原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状是什么？原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤怎么治疗？

　　目前尚不清楚 肿瘤浸润细胞主要分布在真皮网状层浅表部分 甚至可达深部和皮下组织 偶呈连续带状分布 与表皮之间隔以无细胞浸润带 早期沿血管和附属器周围呈片状 团块状浸润 10％损害表现为滤泡型 晚期多呈弥漫型 常见为两者兼有的混合型。浸润细胞的成分不一 即使在同一患者的不同标本中不同细胞成分的数目也不一致。不论以何种细胞类型为主 常见一些向浆细胞分化的细胞。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL 预后不佳。证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展 对局部治疗效果也良好。

　　本病可导致周围的淋巴组织转移 引起呼吸困难；晚期转移到其他部位 引起相应并发症 如转移到胃肠道 可以引起腹痛 胃肠道溃疡 出血 梗阻等 侵犯脑组织 引起头痛 视物模糊 语言障碍等 侵犯骨骼引起骨折等 故观察患者的大便性状以及骨关节是否有疼痛 反常运动等。

　　本病多见于男性老年 皮肤结节 斑块好发于躯干特别是背部 其次为头皮 大多为单个偶或散在多发 直径为2。5～15cm 表面光滑 呈乳头状 极少脱屑和破溃 典型者周围绕以较小丘疹 轻度浸润斑块和（或）图形红斑 轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年 有些患者的小丘疹 结节和（或）轻度浸润斑块仅维持数个月。

　　皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹 斑块和（或）肿瘤 周围绕以红斑 多数病例皮损局限于某一部位 约2/3的病例皮损发生于躯干部 1/5的病例发生于头颈部 本病男多于女2倍 不经治疗逐渐在数年中损害增大 数目增多 但皮肤以外受累者罕见 头部和躯干部损害预后良好 治疗后5年存活率100％。

　　预防

　　由于淋巴瘤病人的尚不十分明确 所以预防的方法不外：

　　1 尽可能减少感染 避免接触放射线和其他有害物质 尤其是对免疫功能有抑制作用的药物；

　　2 适当锻炼 增强体质 提高自身的抗病能力。

　　主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失 免疫抑制剂的致瘤作用 潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线） 化学性（如抗癫痫药物 肾上腺皮质激素）物质的长期应用 均可能导致淋巴网状组织的增生 最终出现恶性淋巴瘤。因此 注意个人及环境卫生 避免药物滥用 在有害环境中作业时注意个人防护等。

　　1 组织病理：真皮内呈结节性或弥漫性浸润 特点为表皮不受侵犯 早期损害可见中心细胞 少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在 随着疾病进展 肿瘤B细胞增大 数目增多。

　　FCCL的组织学分类 按新的工作分类 计有：滤泡性小裂细胞 滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞 此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织 偶或呈连续带状分布 与表皮之间隔以无细胞浸润带 早期沿血管和（或）附属器周围呈片状 团块状浸润 10％损害的标本示滤泡型 晚期多呈弥漫型 常见者为两型兼有（混合型） 浸润细胞的成分不一 但不论以何种细胞类型为主 常见一些向浆细胞分化的细胞 并往往限于单一轻链的克隆 在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形 突出的是 看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集 边界不清楚 周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞 根据新的工作分类和损害的时间 组织象在早期虽可示小裂细胞（smallclearedcell SCC）淋巴瘤 但常见小裂细胞和大细胞混合（mixedcell MC）淋巴瘤；在晚期甚至在陈旧肿瘤中 虽可示明显MC淋巴瘤 但常示大细胞（LC）淋巴瘤 炎症反应细胞的数量不一 主要为小淋巴细胞 浆细胞和巨噬细胞 约10％损害标本中 可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和（或）结构（免疫标记示B细胞多克隆性） 免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原（CDl9 C1320和CD22）以及HLA-DR外 常示免疫球蛋白重链转换 失去IgD 获得IRC或IRA。

　　2 免疫病理：肿瘤B细胞标志物CD19 CD20 CD22 CD79α阳性 细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物 即kappa或lambda轻链 而小是二者都呈阳性 肿瘤期免疫球蛋白染色阴性 皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10 与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比 原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白 大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

　　进食易消化吸收的脂肪 甜食 如蜂蜜 蝉王浆 黄油 奶油等。补充营养 恶性淋巴瘤与其他肿瘤不同 食欲差 吞咽 造成机体的消耗 所以应尽量多吃一些能进入食道的饮食 极易消化和吸收 可避免长期单一的高热量膳食 半流食和全流 注重半流食和全流的质量 不要限制热量 要做到营养丰富 饭菜细软 容易消化和吸收 必要时可做匀浆膳 要素膳及混合奶等饮食。手 胸骨后或背部肩胛区持续性钝疼 表示癌外侵 引起食管周围纵隔炎 恶性淋巴瘤引起的疼痛可以发生在上腹部 手术切除可能性小 要注意肿瘤有穿孔的可能。

　　1 治疗

　　放射疗法总量30～40Gy 为较好的疗法。泛发性损害 可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。

　　2 预后

　　Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性 有无发生噬血细胞综合征 肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好 治疗后5年存活率100％。